:: Гепатология ::

:: Информация ::

:: Поиск на сайте ::

:: Популярные статьи ::

В Израиле провели уникальную операцию по пересадке печени

Заболевание почек будет легче определить?

Найдено эффективное лекарство от гепатита В

Перец чили защищает печень от повреждений






Проявления болезни Вильсона

Версия для печати

Болезнь Вильсона - редкая форма поражения печени, обусловленная нарушением метаболизма меди. Нервная система также вовлекается в патологический процесс при болезнь Вильсона. Описание результатов клинического наблюдения пациента с циррозом печени и неврологической симптоматикой подтверждает необходимость включения в дифференциальный диагноз болезни Вильсона у лиц молодого возраста с измененными печеночными тестами, показывает возможность трансплантации печени у таких больных - единственного эффективного метода лечения на данной стадии болезни. Трансплантация дает возможность пациенту избавиться как от печеночных, так и неврологических проявлений болезни Вильсона.

Самостоятельная неврологическая симптоматика и отклонения психики наблюдаются при редкой форме поражения печени — болезни Вильсона, основу которой составляет нарушение метаболизма меди.

Болезнь Вильсона - это наследственная болезнь с аутосомно-рецессивным путем передачи, характеризующаяся избыточным накоплением меди в печени, а затем и в других органах. Частота ее распространенности — 1 на 30 000 населения. Патологический ген располагается в 13-й хромосоме.

Болезнь Вильсона проявляется преимущественно в молодом и подростковом возрасте. Первичное накопление меди в печени может протекать бессимптомно либо манифестировать острым или хроническим гепатитом. Стертая клиническая симптоматика (небольшая желтуха, астенический синдром, умеренные изменения показателей печеночных проб) часто обусловливает диагностирование болезни только на стадии цирроза.

Последующее накопление меди в центральной нервной системе приводит к нервно-психическим нарушениям, проявляющимся, как правило, в 20—30-летнем возрасте в виде дизартрии и дисфонии, брадикинезии, атаксии, тремора, хорееподобных движений, повышенной саливации.

Психические нарушения при болезни Вильсона варьируют от неврозов до психозов. Появляется характерное выражение лица с бедной мимикой, называемое маскообразным. Отложение меди в роговице приводит к образованию колец Кайзера—Флейшера. При болезни Вильсона могут поражаться также почки, кожа, сердце, костно-суставная и эндокринная системы.

M.В. Maeвcкaя, А.В. Вeдepникoвa


21/05/2007

:: Объявления ::

 

:: Последние новости ::

Американские ученые сумели сделать полностью функциональные клетки печени из клеток кожи

Ученые ополчились на рыбий жир и подсолнечное масло

Обычная вода может помочь при тяжелом заболевании почек

Кофе снижает риск заболеваний печени

14 лучших и худших продуктов для вашей печени



Медицинские статьи