Гепатолиенальный синдром обычно наблюдается при острых и хронических диффузных поражениях печени; врожденных и приобретенных дефектах сосудов портальной системы; некоторых болезнях нарушения обмена веществ; системных заболеваниях крови, хронических инфекциях и паразитарных заболеваниях, болезнях сердечно-сосудистой системы. Болезням печени принадлежит основная роль в развитии гепатолиенального синдрома, более чем в 90% случаев он обусловлен патологией печени.
Гепатомегалия при заболеваниях печени обычно сочетается с увеличением селезенки. Ретикулогистиоцитарный аппарат, объединяющий эти органы, как бы стирает дифференцировку между ними, и речь идет о единой цельной системе. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется, кроме того, тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока.
Морфологические изменения при гепатолиенальном синдроме характеризуются преимущественно гиперплазией ретикуло-гистиоцитарной ткани печени и селезенки, фибропластической реакцией, в ряде случаев инфильтративно-пролиферативными и дистрофическими процессами.При заболеваниях сосудов портальной системы наблюдаются явления тромбоза, эндофлебита, склероза, кавернозной трансформации воротной вены и ее ветвей, а при болезни и синдроме Киари — эндофлебита печеночных вен. Изменения печени и селезенки варьируют в зависимости от локализации процесса и стадии заболевания.
Основным симптомом гепатолиенального синдрома любой этиологии служит увеличение печени и селезенки, размеры органов значительно варьируют от небольшого до выраженной гепато- и спленомегалии. При заболеваниях печени консистенция обоих органов плотная, особенно при циррозах и раке печени; величина органов колеблется в зависимости от стадии заболевания и не всегда отражает тяжесть процесса. На далеко зашедшей стадии цирроза при выраженной печеночноклеточной недостаточности печень уменьшается. Увеличение селезенки появляется позднее, чем печени. В периоды обострений отмечается болезненность при пальпации органов.
Однако существуют некоторые особенности течения гепатолиенального синдрома. При застое в печени селезенка увеличивается незначительно, и гиперспленизм отсутствует. При портальной гипертензии селезенка может быть большой, а при некоторых формах цирроза селезенка больше печени. Гиперспленизм обычно выражен. Инфильтративные поражения могут быть одинаково выраженными, как, например, при сепсисе и бактериальном эндокардите; преимущественно могут локализоваться в селезенке при миелопролиферативных заболеваниях и лимфомах или в печени при некоторых болезнях накопления. Часто гепатолиенальный синдром обусловлен воздействием многих факторов, и его динамика прогнозируется с трудом.
C.Д.Пoдымoвa