Наиболее часто встречается рак, который развивается преимущественно в месте слияния обоих печеночных протоков и общего печеночного протока с пузырным. Преобладает внутристеночный инфильтрирующий скирр, иногда трудно отличимый от рубцового стеноза. Реже наблюдается папилломатозный или узловой рак, быстро приводящий к закупорке протока. Рак внепеченочных желчных протоков у 25-30% больных сочетается с холецистолитиазом. Изредка желчные камни образуются вторично над опухолевым стенозом протока. Раки внепеченочных желчных протоков отличаются медленным ростом и поздними метастазами. Клиническая картина. Основное клиническое проявление - прогрессирующая и стойкая механическая желтуха (см. Механическая желтуха), обычно безболевая, сопровождающаяся упорным кожным зудом. Приступы желчной колики наблюдаются редко в случаях неполной обтурации общего желчного протока с присоединением инфекции. Печень, как правило, увеличена, с гладким краем, безболезненна. При раке общего желчного протока нередко прощупывается увеличенный желчный пузырь - симптом Курвуазье. Возможно развитие инфекции в желчных путях. Истинную природу заболевания устанавливают при операции либо только после гистологического исследования удаленной опухоли или лимфатического узла. Лечение оперативное.
Прогноз неблагоприятный. В отдельных случаях наблюдается выздоровление после своевременной операции.
ред. Ф. Koмapoвa