Проявления заболеваний печени у детей

Выраженный распространенный зуд может развиться у пациентов с холестазом — прямая гипербилирубинемия. Зуд не зависит от ее выраженности; у пациентов с интенсивным желтым оттенком кожи, слизистых оболочек и склер зуда может не быть, но возможна и обратная картина. Несмотря на то что важное значение в развитии зуда имеют компоненты желчи, его природа многофакторная, что подтверждает эффективность различных лекарственных средств, назначаемых при зуде, — секвестрантов желчных кислот (холестирамин), желчегонных препаратов (фенобарбитал или урсодезоксихолевая кислота), антагонистов опиатных рецепторов, антигистаминных препаратов и антибиотиков (например, рифампицин).

При неэффективности консервативных мер накладывают частичный внешний билиодигестивный анастомоз.

Паукообразная гемангиома. У пациентов с хроническим заболеванием печени возможны телеангиэктазии, они состоят из центральной пульсирующей артериолы, от которой отходят мелкие извитые венулы, и чаще возникают на лице и груди. Предполагают, что причиной их служит нарушение метаболизма эстрогенов в пораженной печени.

Пальмарная эритема. У пациентов с хроническим заболеванием печени также возможна пятнистая эритема, чаще на возвышении большого пальца и мизинца, а также на кончиках пальцев кистей, в связи с расширением сосудов и повышением скорости кровотока.

Ксантомы. Существенное повышение уровня сывороточного холестерина (более 500 мг/дл) у больных с хроническим холестазом может сопровождаться отложением липидов в дерме и подкожных тканях. Темные узелки сначала появляются на разгибательной поверхности конечностей, реже отмечаются ксантелазмы на веках.

Портальная гипертензия. По воротной вене кровь оттекает от органов брюшной полости (брюшной отдел ЖКТ, поджелудочная железа и селезенка) в синусоиды печени. Нормальный градиент давления между воротной веной и венами большого круга кровообращения составляет 3-6 мм рт. ст.; рост этого показателя выше 10 мм рт. ст. характеризуется клинически значимой портальной гипертензией — основным осложнением цирроза, которое, в свою очередь, вызывает два самых распространенных и потенциально смертельных осложнения — асцит и кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.

Асцит. Причиной асцита могут быть патология мочевых путей, метаболические заболевания (например, лизосомные болезни накопления), врожденные или приобретенные пороки сердца и водянка плода. Способствуют накоплению жидкости в брюшной полости:

1) снижение онкотического давления плазмы;

2) повышение капиллярного гидростатического давления;

3) повышение онкотического давления асцитической жидкости;

4) снижение гидростатического давления асцитической жидкости.

Кроме того, следует исключать патологическую задержку натрия почками. Наличие асцита у ребенка с хроническим заболеванием печени означает, что у него имеется два предрасполагающих фактора: портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода. Вены пищевода представляют собой самую важную с клинической точки зрения систему портокавальных анастомозов в связи с их склонностью к разрыву и высокой вероятностью угрожающего жизни кровотечения. Кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода возникает в результате повышения давления в них, что приводит к изменению их диаметра и повышению напряжения в стенке. Превышение давлением предела прочности стенки вены вызывает ее разрыв.

Учитывая высокую скорость кровотока и высокое давление в зоне портокавального анастомоза, а также отсутствие естественных механизмов остановки кровотечения в этой зоне, подобное осложнение нередко приводит к смерти в результате кровопотери.

Источник заметки: medicalplanet.su