При надпеченочной форме портальной гипертензии (болезни Бадда - Киари) в процесс окклюзии вовлекаются не все печеночные вены одновременно, а только некоторые из них, но патологический процесс постепенно распространяется на другие венозные стволы. Окклюзия печеночных вен ведет к увеличению сопротивления всей сосудистой системы печени, развиваются нарушения портального кровообращения, идентичные таковым при циррозах печени. Например, при окклюзии печеночных вен левой доли печени вся кровь по системе синусоидов перемещается в правую долю, дренаж которой не нарушен. Это приводит к увеличению сопротивления току крови. В результате количество крови, поступающей в левую долю печени, уменьшается и формируются анастомозы между ветвями печеночных вен. Нарушение внутрипеченочной циркуляции приводит к постепенному развитию гистологической картины цирроза печени.
Пoдымoвa С.Д.