Аутоиммунный гепатит 2-го типа с антителами к печеночно-почечным микросомам (anti-liver-kidney microsome, анти-LKMI) встречается преимущественно у детей в возрасте от 2 до 14 лет. Аутоиммунный гепатит 2-го типа имеет специфический аутоантиген - печеночно-микросомальный фермент - цитохром Р4502Д6, что позволяет рассматривать этот тип аутоиммунного гепатита в отдельной подгруппе. Белок Р4502Д6 экспрессируется на поверхности мембран гепатоцитов и распознается с помощью анти-LKMI.
Сопутствующие иммунологические расстройства у больных аутоиммунным гепатитом 2-го типа встречается чаще, чем при 1-м типе, менее выражена гипергаммаглобулинемия; часто обнаруживают низкий уровень IgA. Неорганоспецифические антитела, включая антитиреоидные, антимикросомальные, антиостровковые (к панкреатическим островкам) и др., выявляются у трети больных. Имеются данные о более быстром прогрессировании в цирроз печени.