Аутоиммунный гепатит характеризуется наличием значительных титров циркулирующих тканевых аутоантител, гипергам-маглобулинемией и отсутствием других причин, вызывающих хронический гепатит, таких как гепатотропные вирусы, лекарства, токсичные вещества, алкоголь и некоторые наследственные метаболические заболевания, в частности болезнь Вильсона-Коновалова.
Термин "аутоиммунный гепатит" рекомендуется в современной классификации как подчеркивающий своеобразие патогенеза и клинических особенностей болезни, ассоциированных с яркими внепеченочными проявлениями.
К антигенам-мишеням, ответственным за формирование аутоиммунного гепатита, относят печеночно-специфический протеин, антиген печеночно-почечных микросом и асиалогликопротеиновый рецептор.
Этиология заболевания неизвестна, восприимчивость не определяется, хотя отмечается высокая частота HLA аллелей Al, B8, DRS и DR4.
Выделяют три типа аутоиммунного гепатита в зависимости от выявляемых антител.